第20章

  宋衍刚才提前准备，听到这里的时候，已经打通了当地医生电话，转接到了抢救室。
  游漪点开免提，正要告诉周教授可以开始说了，却听到宋衍手机的免提传来了几个字：孩子已经走了。
  走了？走了……
  游漪的心瞬间下沉，浑身力气都被抽干了。
  中年女人也听到了，呆滞的神情激动起来：“什么？谁走了？啊？谁走了？”
  她抢过宋衍的手机，两只手抓着，大声对着里面吼。
  这次，电话里换成了中年男人的声音：小栋走了，没了！死了！
  紧接着，就是一阵撕心裂肺的哭声。
  突然，中年女人两只手抓着头发使劲儿拍自己的头：“我不应该说的......都是我的错！都怪我！我们找大师算了，大师说不能声张，知道的人越少越好，他能帮我们化解，他能帮我们驱邪，诅咒破了就好了，报应还了就好了......都怪我这张嘴，我怎么就忍不住呢……我害死我儿子了！小栋，妈妈害死你了啊！妈妈对不起你啊！”
  凄厉的叫喊声回荡在一层大厅，引来了无数同情悲悯好奇的目光。
  第16章 不是中邪
  中年女人就像一头发疯的困兽，在无人回应的绝境，瞬间爆发出惊人的能量，横冲直撞地往抢救室的方向奔去。
  游漪、宋衍，还有一个当地医生引路，几个人拼尽了力气，陪着她跑。她等不及电梯，拼命按了几下之后，头也不回地从楼梯往上爬，一步三阶，中间踉跄着摔倒了两次，还没等人伸手去扶，就连滚带爬站了起来，冲着4层飞奔。
  直到看见中年男人站在抢救室外，中年女人什么话也不说，蒙头就往抢救室冲，护士根本拦不住她，几个医生一起使劲儿，终于，中年女人彻底崩溃坐在了地上。
  “喂！喂？小漪？”
  游漪手机里传出周教授的声音，她这才想起来，刚才跑的太急，忘记手机还在通话中。
  “周教授，刚才那个孩子......没了。”
  其实周教授也差不多猜到了。
  游漪尽量平静地陈述事实，电话那头是片刻沉默的空气。
  “小漪，你一定要留下这家人的联系方式，最好劝他们到北京检查治疗。”
  沉默过后，手机里再次传来周主任嘱咐的声音，略带哽咽。
  游漪说好的，然后挂了电话。
  怎么劝呢？
  刚才，中年女人听到儿子的死讯，第一反应是自己没听算命大师的话，把害死孩子的责任揽到了自己身上。他们还会相信医生吗？
  这种情况游漪见的多了。
  很多时候，遇到无法左右的厄运，人就像一根浮萍漂泊在命运的汪洋大海中，把希望寄托在玄学上，是不少人的选择。不然，还能怎么解释呢？为什么是我？凭什么是我？没有答案，没有理由。
  所以，病人，尤其是疑难杂症患者，是迷信的重灾区。有的迷信算命大师，有的迷信民间偏方，有的迷信因果轮回……但凡世界上存在的神秘力量，东方西方，天理人伦，都有人奉为至尊真理……
  游漪在思考，怎么能把他们拉回来呢……
  很快，她想到了一个他们肯定关心的点。
  眼前，中年女人坐在地上起不来了，中年男人蹲在墙角双手捂脸抹泪，两人的哭声一个比一个悲恸，一个比一个嚎啕……
  游漪不知道这是不是一个好的时机。
  正犹豫着，突然，场面又混乱起来。
  是中年男人。
  就在刚才，中年男人突然用手捂着脖子，拼命大口喘气，伴随着咳不上来的窒息感，脸色憋的更黑了，两只眼睛不受控制地睁圆瞪大，像是被什么东西掐住了喉咙。双腿开始抽筋，挣扎了几下之后直挺挺地摔到了地上。
  “医......”
  瞬间，中年男人已经说不出完整的话了。
  宋衍最先发现了异常，第一时间叫出抢救室医生，中年女人还没反应过来发生了什么，中年男人就被推进了抢救室。
  混乱把游漪从刚才的思绪中拉回来，她最后看了一眼中年男人的表现......
  “可能又是喉头水肿！”
  游漪和宋衍对视，两人的第一反应都是这个。
  游漪立刻再次拨通电话：“周教授，刚才那个孩子的爸爸可能也出现了喉头水肿，而且看起来很严重......”
  遗传性血管性水肿，英文简称hae。根据统计数据，患者每年平均发作水肿大约27次，有些可能几个月发作一次，有些可能每个月发作几次，甚至每个礼拜都发作。
  引起发作的原因五花八门。
  中年男人刚经历了丧子之痛，情绪剧烈波动，可能就是诱发这次水肿的导火索。
  更危险的是，还是喉头水肿。
  周教授接受采访时说过，我国大约58.9％的遗传性血管性水肿患者曾经发生过喉头水肿，致死率最高可以达到40%。
  比如，刚去世的小栋，以及中年女人描述的亲戚......
  “快！把电话给抢救室医生！”
  电话里，周教授声音急促。
  游漪立刻让宋衍转交电话，让抢救室医生和周教授直接沟通。周教授告诉他，她是北京湘和医院变态反应科的周明霞，刚才她了解到这个患者儿子的症状、病史和家族发病情况，初步怀疑是遗传性血管性水肿，这是一种罕见遗传病，现在情况紧急，建议考虑气管切开，避免窒息死亡风险......
  目前，hae患者一旦出现严重的喉头水肿，最常用的急救方法是输入冻干新鲜血浆缓解症状，除此之外，没有其它药物可用了。在紧急情况下，为了保证呼吸畅通，最直接的手段是气管切开。
  当然，周教授也说了，如果要确诊需要检测c1酯酶抑制物c1-inh和c4，但是现在来不及了，希望当地医生可以充分考虑她的建议。
  她把该说的都说了。
  情况紧急，远程，只有一个电话，虽然周教授自报家门，但是，第一，没有确诊报告，第二，人家凭什么无条件相信一个从来没有见过面的人呢？
  刚才游漪故意让宋衍转交电话，也是考虑到了这个问题。大家都知道宋衍是儿科医院的医生，他介绍的医生，可信度肯定更高。但是，也只是更高而已。没有正规流程，谁也不敢完全听周教授的，万一出现医疗事故，谁来负这个责任？
  这些都是不得不考虑的现实问题。
  周教授说完，宋衍补上一句：“气管切开是避免窒息死亡的重要手段，就算不是遗传性血管性水肿导致的，也应该考虑气管切开的必要性。”
  剩下的就只能看当地医生的判断和选择了。
  好在，他们最终选择了气管切开。
  中年男人被从命悬一线的绝境中硬生生拉了回来。
  很快，情况好转，推到了icu监护。
  游漪一颗吊着的心终于落地了。
  作为一种罕见病，hae的确诊率太低，死亡率又太高。
  在不知道病因的情况下，根本找不到应对方法。
  根据统计数据，全球范围内每50000人中就有1个hae患者。按照这个比例估算，国内应该存在接近28000名hae患者。然而，目前确诊的却只有大约600人。这说明，还有很多患者仍然在全国各地辗转求医问药，在生与死的边缘徘徊挣扎。
  更可怕的是，在没有确诊之前，超过1/3的患者就已经死于急性喉头水肿了。
  即使确诊了，虽然窒息死亡的风险大幅减小，但是悲剧的发生也依旧猝不及防。
  所以，周教授总是24小时待命，她把自己的手机号给了所有患者，反复叮嘱他们，出现任何情况，一定要立刻和她联系，千万不要怕麻烦她。
  上周六，游漪和宋衍采访周教授的时候，就在采访间隙，她还接到了一个患儿妈妈的报丧电话。一个已经确诊的患儿，本来一直在规律治疗，症状也已经控制的很稳定了，可是由于孩子忘记吃药，下午突然发作急性喉头水肿，强烈的窒息感瞬间袭来。孩子上了救护车后，妈妈想起周教授的叮嘱，立刻给她打电话。周教授告诉他们必须立刻气管切开，可是急救员不了解这个病，还是按照常规心肺复苏操作，错过了最佳急救期。送到医院后，急诊科医生按照指导做了气管切开，可是孩子已经奄奄一息，在icu监护了没几天，还是离世了。
  知道中年男人暂时挺过去了，游漪赶紧告诉周教授。
  “周教授，气管切开了，患者情况已经平稳。”
  “太好了！”
  很多时候，周教授希望自己可以成为从死神手中把患者拉回来的手。
  但是，一只手远远不够。
  周教授接受采访的时候反复强调，罕见病的出路在分级诊疗，罕见病患者的确诊、治疗和管理，需要医生群体共同分担。
  然而现实是，很多临床医生根本不了解hae。
  作为一种罕见病，我国hae的确诊率不足5%，经常被误诊误治，75%的患者从发病到确诊，平均需要花费近13年时间。