第30章

  其实游漪心里早有预料。
  她拍照发给宋衍，照片里，小白的眼皮耷拉着，本来圆溜溜的大眼睛缩成了小豆眼儿，眼窝里黑洞洞的，一点儿光也不透。
  宋衍秒回：“我在姥姥家，正好今天没事儿，一会儿带它再去医院看看？”
  “太好了，谢谢！”
  于是，两人又带小白到医院了。
  还是那一套流程，拍片、超声、生化、c反、尿检、血常规，这次还增加了心脏彩超和地塞米松抑制实验，结果各项指标又飙起来了，还提示心律不齐、心脏供血不足，甚至有心脏骤停的征兆，随时可能出现生命危险！
  游漪没想到这么严重：“怎么会这样？！”
  不过，这次医生有了新猜测：“小白的情况确实非常少见，我做动物医生这么多年，也是第一次遇到……”
  对于天天泡在罕见病圈子里的游漪来说， 这套话术……好熟悉！
  医生继续：“这几天，我查了不少论文和资料，还咨询了一些同行，现在怀疑可能是犬艾迪森综合征……”
  游漪脱口而出：“罕见病？”
  “对！”
  医生说，犬艾迪森综合征又叫原发性肾上腺皮质机能减退症，是由肾上腺皮质激素或者盐皮质激素分泌缺乏导致的内分泌紊乱。
  “一个典型症状就是肾衰竭！”
  然后他突然想起来什么，很诧异的样子：“你怎么知道这是罕见病？”
  游漪没具体解释：“……猜的。”
  “哦，很多人根本不知道罕见病这个名字。当然了，虽然目前各项指标和临床表现都指向艾迪森，但是最终确诊，还要看acth刺激实验的结果，买试剂盒采样送到指定实验室检测，大概需要4到5天吧……”
  看得出来，医生已经做了充足的准备，希望这次可以有定论了。
  他建议，考虑到小白现在的情况，在检测结果出来之前，先按照艾迪森治疗。而且，这几天必须住院输液。
  游漪当然同意：“行！”
  为了不影响检测结果，等到采样结束之后，才立刻开始激素治疗。初步方案是，每天早晚各吃3/4片富能锭，同时每天吃1片醋酸泼龙西尼。
  所以，这几天游漪基本没离开医院，而且也离不开……
  让她安慰的是，小白总算开始好转了，而且，和前几次暂时的症状改善都不一样。
  “宋大夫，你说……难道是因为我体质特殊？”
  游漪疑惑了，她怎么和罕见病这么有缘？就连捡条小狗儿，都能确诊罕见病！
  真是巧了，偏偏就在她搬家那天，小白被遗弃在单元楼门口。某一个瞬间，她甚至想过，如果小白不是被她捡到，是不是就不会……
  游漪一脸黑人问号地看着宋衍，宋衍也陷入了沉思：“莫非这就是传说中的吸引力法则？”
  “哈哈哈，那就是了呗。”
  游漪认了。
  “不过，我怎么早没想到呢！”
  游漪心里懊恼，从肠胃炎到胰腺炎，再到肾衰竭，这么明显的确诊难，她怎么就没往罕见病的方向怀疑呢？
  如果早想到了，说不定小白就不用受那么多没用的苦了......
  几天之后，小白确诊，就是犬艾迪森综合征。
  医生告诉游漪，这个病必须长期治疗，药不能停。但好消息是，只要治疗不拖延，护理得当，一般不会有并发症，也不影响寿命。目前主要的治疗方法分两种。一是口服药，价格低，需要每天按时吃，副作用是导致多饮多尿。二是针剂docp，价格高，效果好，前期调试药量需要频繁复查，后期大概每25天打一针，2至3个月复查一次就行。
  游漪立刻做出了选择：“针剂！”
  “但问题是，docp是一种美国药，非常难找……”
  这……又是无比熟悉的话术！
  这些年来，游漪的生活里离不开罕见病，翻来覆去就是应对确诊难、没药吃、费用贵。说来说去，困扰罕见病患儿家庭的群体性问题就是这几个。只是，每个问题都能衍生出无数枝节，纵横交错，把人缠得死死的。
  原来在动物罕见病领域也是同样的现状。
  “难找，意思就是有机会可以找到！”游漪知道，肯定有办法：“医生，你告诉我们渠道，我们自己找！”
  接下来的操作，游漪已经重复麻了。
  宋衍再次找到他在美国的同学，游漪也再次找到马上离开旧金山的林骁，和当初给甲基丙二酸血症患儿代购特医奶粉一模一样的套路。只是，这次直接由林骁带回来，因为她马上就要启程回国了。
  然后就是等着……
  这几天，小白的药量不断调整，已经开始慢慢降低。富能锭改成了每天1次，3/4片。因为同时还在服用激素，小白开始长胖，能吃能睡，不过掉毛也很严重，丑丑的，一点儿也不萌。但是，游漪已经很满足了。
  “哈？小白竟然是我家亲戚啊！”
  顾盼听说小白确诊后，发出了一句感叹。
  她说，小白这种病叫犬艾迪森综合征，又叫原发性肾上腺皮质机能减退症，她们家的遗传病叫x-连锁肾上腺脑白质营养不良，也和肾上腺皮质功能异常有关，所以，她和小白身上流着一样的血。
  游漪听了也感叹：“不能说对，但也不能说错，总之，有点儿意思......”
  顾盼心疼地抚摸着小白身上仅剩不多的几根毛：“小白，这都是咱俩的缘分啊，以后你就是我妹妹了！”
  游漪附和：“嗯，这种缘分比罕见病更罕见。”
  她也是在调侃自己。
  然后顾盼就问了：“小漪，到底什么是罕见病啊？罕见到什么程度才算罕见病啊？我怎么觉的……好像也不怎么罕见啊？”
  可不是么，这个屋子里两人一狗，都和罕见病沾边儿……
  顾盼这么问的话，游漪暂时也只能背教科书了。
  “其实，对罕见病的定义一直都存在争议。”
  游漪说，一些发达国家比如美国，把每年患病人数少于20万人或者发病率低于7.5/万人的疾病定义为罕见病。2010年，中华医学会医学遗传学分会曾经制订过一个中国版定义：新生儿发病率小于万分之1，患病率小于50万分之1。但是，这个定义和国际标准差异太大，没有得到普遍认同。近年来，卫健委等相关部门一直在为探索这个边界而努力。最终，大家想到了一个折中的方法：以病种目录的形式定义罕见病，可以有效规避因为数据缺乏导致的争议。接着，先后出现了几个不同版本的目录。2018年5月，卫健委出台《第一批罕见病目录》，121种罕见病被纳入。
  顾盼瞪大眼睛，眨巴了两下：“我懂了，意思就是罕见病完全可能不止121种......”
  两人正专心聊着，没听到什么时候开始响起了砰砰砰的敲门声。
  游漪开门，看见宋衍端着两盘热腾腾的饺子，保持着用肘部扣门的姿势，有点儿吃力，关键看起来还笨笨的样子。
  搭配他那张精密仪器似的脸，形成了一种鲜明的反差萌。
  “快让开......”
  宋衍说着就往屋里冲。
  游漪纳闷：“还烫手？”
  “当然！”
  宋衍刚把盘子放到茶几上，两只手就摸到了耳朵根儿后面，反复摩挲。
  游漪更纳闷了：“宋大夫，你就不能等凉了再端？一层楼呢，你爬上来，手还能要吗？万一烫伤了，我可不负责哦......”
  宋衍似乎比游漪还要纳闷：“等凉了再端，端上来不就更凉了么......”
  那你还怎么吃啊？
  两人还在客气，顾盼抢先下嘴了。
  “好吃！”
  宋衍很是得意：“我包的。”
  顾盼手动点赞，嘴被占用已经没空说话了。
  游漪本来以为宋衍会回楼下吃，没想到，他直接拿了一双筷子坐下：“你们在聊什么呢？”
  他刚进门就发现了，顾盼神情严肃，好像在听课的学生。
  游漪夹起一颗饺子：“关于罕见病的定义，说到第一批罕见病目录了......”
  饺子入口，饱满的虾仁在嘴里爆开，鲜咸爽口，不带一丝腥味儿。
  “这个目录还是有很多缺憾的......”宋衍根本不用思考，张口就说：“比如，一些病种的发病率其实并不低，比如先天性脊柱侧弯已经达到了1%左右。再比如，‘冠状动脉扩张’并不是一个独立的病种，而是一个影像学症状，不可能有发病率，可是竟然被纳入了目录。有些病种涵盖了一大类疾病，其中某些亚类是常见疾病。还有一些僵尸病种，大概1/3吧。而且，为什么第一批入选的是121个，不是120也不是122，边界怎么确定......”
  宋衍滔滔不绝，筷子上还夹着一颗饺子，一直停在半空中。等他说完，饺子已经凉了，皮都有点儿干了，但他完全没发现，一口塞进嘴里。
  平时看起来很精致的一个boy，此刻糙透了。